Description

Аннотация

В настоящем исследовании проведен анализ патологоанатомических изменений у взрослых пациентов с муковисцидозом. Было показано, что изменения в легких разнообразны, характеризуются наличием множественных нагноившихся бронхоэктазов, полисегментарной пневмонии, перибронхиального и интерстициального фиброза, иррегулярной и (или) буллезной эмфиземы. Взаимосвязь между тяжестью мутации и патологоанатомическими изменениями в легких не выявлена, тогда как поражение поджелудочной железы зависит от мутации. Типичный фиброзно-кистозный панкреатит встречается лишь у трети взрослых пациентов с муковисцидозом, а легочное сердце — в 56,5% наблюдений.