Описание
Номер: 3
Год: 2016
Страницы: 314-325
Автор: МЕЛИКЯН А.Л., СУБОРЦЕВА ИРИНА НИКОЛАЕВНА
Код направления статьи: 34.00.00
Язык: русский
Журнал: КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ. ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА
ISSN: 1997-6933
УДК: нет
Входит в РИНЦ: да
Входит в Scopus: нет
Входит в Wos: нет
Цитируемость по журналу: 8,727
Цитируемость по направлению: 4,426
Импакт-фактор: 0,581
Скачивание статьи: Скачать статью
Аннотация
Хронические миелопролиферативные заболевания (ВОЗ, 2001), или миелопролиферативные новообразования/ опухоли (МПН) (ВОЗ, 2008), являются клональными заболеваниями, характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохраняющейся терминальной дифференцировки и, как правило, сопровождаются изменениями показателей крови. В группу классических Ph-негативных МПН отнесены: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз и МПН неклассифицируемое. Приобретенные соматические мутации, лежащие в основе патогенеза Ph-негативных МПН, представлены мутациями генов JAK2 (V617F, экзон 12), MPL, CALR. Мутации перечисленных генов наблюдаются примерно у 90 % больных. Однако данные молекулярные события не являются уникальными в патогенезе заболеваний. Мутации других генов (ТЕТ2, ASXL1, CBL, IDH1/IDH2, IKZF1, DNMT3A, SOCS, EZH2, TP53, RUNX1 и HMGA2) принимают участие в формировании фенотипа заболевания. В настоящем обзоре описываются современные представления о молекулярной биологии МПН.